© Copyright Menno Schilthuizen Hoe het hart de bocht uitvliegt MENNO SCHILTHUIZEN (Oorspronkelijk verschenen in Intermediair.) Vorig jaar werd in Groningen 's Neerlands eerste gelijktijdige transplantatie van een hart en beide longen uitgevoerd. Het was geen toeval dat de patiënte zowel slechte longen als een slecht hart had. Bij veel aangeboren hartafwijkingen zit er namelijk een gat in het tussenschot tussen de linker- en de rechterhartkamer. De linkerkamer pompt normaal gesproken het bloed de lichaamsslagader in, maar door het gat komt een deel van de bloeddruk in de slagaders van de longen terecht. Die kunnen zoveel druk niet aan en gaan kapot. Deze hartafwijking, ook wel VSD ('ventrikel-septum defect') genoemd, maakt deel uit van een spectrum van hartafwijkingen, waarvan de meest ernstige een toestand is die DORV genoemd wordt: 'Double Outlet Right Ventricle'. Hierbij is het hele binnenwerk van het hart in de war: er is een VSD, maar bovendien zitten ook de slagaders verkeerd: zowel de long- als de lichaamsslagader ontspringen uit de rechterkamer. De Leidse hoogleraar Adri Gittenberger-de Groot van de vakgroep Anatomie probeert erachter te komen hoe zulke hartproblemen ontstaan. 'In Nederland komen jaarlijks ongeveer vijftienhonderd kinderen ter wereld met een aangeboren hartafwijking', zegt Gittenberger-de Groot. 'En vaak gaat het om een VSD, of een daaraan verwante aandoening. Omdat we iets wilden doen wat van klinische relevantie was, hebben we besloten om zulke hartafwijkingen in levende harten te gaan induceren.' De anatomen deden dit uiteraard niet bij mensen, maar bij proefdieren. Kippenembryo's, om precies te zijn. 'Kippenembryo's zijn makkelijk te manipuleren', zegt Gittenberger-de Groot. 'Je maakt gewoon een gaatje in een bebroed ei en je kunt het embryo opereren.' De operatie die de embryo's moesten ondergaan, bestond uit het afknellen van een grote ader nabij het hart. 'Het hart ontstaat uit een dikke, met spieren omklede buis, die zich in een aantal bochten wringt. Stroomsnelheden en bloeddruk zijn dan belangrijke indicaties voor het hart om als het ware te voelen hoe het zich moet vormen. Als je die bloedstroom verandert, wordt het groeiende hart misleid en neemt de bocht te ruim. En dan gaat het mis.' Naast de aderklem-methode maakten Gittenberger-de Groot en haar medewerkers ook gebruik van een andere ingreep: blootstelling aan 'vitamine A-zuur'. Deze stof speelt een belangrijke rol in de embryonale ontwikkeling, maar in hoge doses kan het afwijkingen veroorzaken. Tot de verbazing van de onderzoekers ontwikkelden de embryo's in allebei de experimenten DORV hartjes. 'Het is heel opvallend dat je met zulke verschillende ingrepen vrijwel identieke hartafwijkingen induceert', zegt Gittenberger-de Groot. Voor de klinische toepassing van haar resultaten werkt Gittenberger-de Groot samen met professor Wladimiroff van de Erasmus Universiteit in Rotterdam. 'Daar kunnen we met een zogenoemde Doppler-techniek in de baarmoeder bloedstroom meten bij embryo's van maar twee maanden oud. Een afwijking in de bloedstroom kan een waarschuwing zijn dat er iets aan het misgaan is.' Ze probeert er nu achter te komen welke hartafwijkingen leiden tot een spontane abortus en welke niet. Als je dat weet, kun je eventueel besluiten tot een operatie in de baarmoeder, of tot een geïnduceerde abortus. Het alternatief is een operatie na de geboorte. Dat gaat tegenwoordig heel behoorlijk, maar het wordt pas zo'n vijftien jaar gedaan en we weten nog niet hoe het die mensen in hun verdere leven vergaat.'